Systemic lupus erythematosus complicated with macrophage activation syndrome mimicking COVID-19 multisystemic inflammatory syndrome in children.

BACKGROUND: Macrophage activation syndrome (MAS) is characterized by excessive activation of macrophages and lymphocytes, leading to multiorgan dysfunction. As the initial manifestation of systemic lupus erythematosus (SLE), MAS is rare in children. Due to the COVID-19 pandemic, it is vital to identify the MAS as it shares similar characteristics with the multisystem inflammatory syndrome in children (MIS-C). CASE REPORT: We report the case of an 11-year-old male adolescent with symptoms of MIS-C. Although with negative results of RT-PCR (reverse transcription-polymerase chain reaction) and serology for SARS-CoV-2, contact with a positive COVID-19 relative was reported. When admitted to a referral hospital center, the patient received standard treatment for MIS-C. Although the same scheme was given on three occasions, the patient showed no response to initial therapy. Thus, the patient was classified as a refractory case. When the study was extended to other differential diagnoses, we found MAS associated with SLE. Therefore, the patient was treated with etoposide, cyclosporine, dexamethasone, and methotrexate and showed a good clinical response. CONCLUSIONS: MAS associated with SLE is rare in the pediatric population. MAS shares inflammatory markers with the MIS-C and is often confused with rheumatologic, infectious, and neoplastic entities. Reporting this case is important to identify differential diagnoses in patients presenting as MIS-C and decide on timely treatment, as it could be harmful or even fatal if a definitive diagnosis is not obtained on time.

INTRODUCCIÓN: El síndrome de activación de macrófagos (SAM) se caracteriza por una activación excesiva de los macrófagos y de los linfocitos que conduce a una disfunción multiorgánica. Como manifestación inicial del lupus eritematoso sistémico (LES), el SAM es poco común en la infancia. Debido a la pandemia de COVID-19, es importante identificar el SAM, ya que comparte características similares con el síndrome inflamatorio multisistémico en niños (MIS-C, por sus siglas en inglés). CASO CLÍNICO: Presentamos el caso de un varón de 11 años con síntomas de MIS-C. Resultó negativo en la prueba de reacción en cadena de la polimerasa con retrotranscriptasa y en la serología para SARS-CoV-2, aunque reportó contacto con un familiar positivo para COVID-19. Ingresó en un centro hospitalario de referencia y recibió tratamiento estandarizado para MIS-C. A pesar de recibir el mismo esquema en tres ocasiones, no mostró respuesta a la terapia inicial, por lo que fue clasificado como caso refractario. Al ampliar el estudio para otros diferenciales, se encontró SAM asociado con LES, por lo que el paciente recibió tratamiento con etopósido, ciclosporina, dexametasona y metotrexato, y mostró buena respuesta clínica. CONCLUSIONES: La asociación entre el SAM y el LES es rara en la población pediátrica. El SAM comparte marcadores inflamatorios con el MIS-C y suele confundirse con enfermedades reumatológicas, infecciosas y neoplásicas. La importancia de reportar este caso es identificar los diagnósticos diferenciales en los pacientes que se presentan como MIS-C, y decidir el tratamiento con prontitud, pues podría ser dañino o incluso fatal si no se obtiene un diagnóstico definitivo a tiempo.

[Cross-sectional study of the clinical characteristics and outcomes of children hospitalized with COVID-19 in Lima, Peru]. / Estudio transversal analítico de las características y desenlaces clínicos de niños hospitalizados con COVID-19 en Lima, Perú.

INTRODUCTION: Coronavirus 2019 (SARS-CoV-2) infection in children occurred in Peru as of March 2020, leading to pediatric patients' hospitalization in areas adapted for this purpose at the Edgardo Rebagliati Martins National Hospital. In the beginning, the demand for hospitalization was low, but it increased gradually. Consistent with international reports, the majority of patients presented mild or moderate symptoms. Nonetheless, there were also severe cases, even fatal ones. OBJECTIVES: To describe the characteristics and clinical outcome of pediatric patients with COVID-19 hospitalized in a referral hospital in Lima, Peru, between March and August 2020. METHODS: A descriptive and inferential cross-sectional study was carried out. The population includes all hospitalized patients in the Department of Pediatrics, with clinical and surgical diagnoses associated with COVID-19. RESULTS: We included 100 patients, with an average age of 83.4 ± 54 months, with a predominance of male patients (55%). Hospitalized patients were grouped into five categories: respiratory failure (17%), multisystemic inflammatory syndrome (MIS-C) (31%), neurological presentation (19%), acute abdomen (20%), and patients with oncological problems (13%). Most of the patients (74%) had comorbidities. Regarding the presenting symptoms, intestinal pain predominated in the appendicitis group (90%, p < 0.001), fever was present in most patients with respiratory failure (64.7%); multisystemic inflammatory syndrome (90.3%), neurological manifestations (15.8%), acute abdomen (50%) and oncological conditions (61.5%) were also present in these patients. Kawasaki symptoms were found in 38.7% of the patients with multisystemic inflammatory syndrome. Mortality was 4%. Respiratory problems (29.4%) and multisystemic inflammatory syndrome (22.6%) required admission to intensive care, more frequently than the other presentations (p = 0.008). CONCLUSIONS: We conclude that the vulnerability in the pediatric population is the one that has preexisting conditions. We divided our patients according to presentation, diagnosis, and complications, which were predominantly respiratory. We also had oncological patients with COVID-19.

INTRODUCCIÓN: La infección por coronavirus 2019 (SARS-CoV-2) en niños se presentó en Perú desde marzo del 2020. Desde entonces fue necesario internar pacientes pediátricos en el Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins, en el área de hospitalización adaptada para dicho propósito. Al inicio, la demanda de hospitalización era baja y se fue incrementando progresivamente. Coincidiendo con los reportes internacionales, la mayoría presentó cuadros leves o moderados, pero también hubo casos graves e incluso mortales. OBJETIVOS: Describir las características y el desenlace clínico de los pacientes pediátricos con COVID-19 hospitalizados en un hospital de referencia en Lima, Perú, entre marzo y agosto de 2020. MÉTODOS: Se realizó un estudio transversal descriptivo e inferencial. La población incluyó a todos los pacientes que se hospitalizaron en el Departamento de Pediatría Clínica, con diagnósticos clínicos y quirúrgicos asociados a COVID-19. RESULTADOS: Incluimos 100 pacientes, con edad promedio de 83,4 ± 54 meses, con predominio de varones (55%). Los pacientes hospitalizados fueron agrupados en cinco categorías: insuficiencia respiratoria (17%), síndrome inflamatorio multisistémico (31%), presentación neurológica (19%), abdomen agudo (20%) y pacientes con problemas oncológicos (13%). La mayoría de los pacientes (74%) tenían comorbilidades. Respecto a los síntomas de presentación, el dolor intestinal predominó en el grupo de apendicitis (90%, p < 0,001), la fiebre estuvo presente en la mayoría de los pacientes con falla respiratoria (64,7%), el síndrome inflamatorio multisistémico se registró en 90,3%, la sintomatología neurológica en 15,8%, el abdomen agudo 50% y oncológicos en 61,5% de los pacientes. Los síntomas de Kawasaki estuvieron presentes en 38,7% de los pacientes con síndrome inflamatorio multisistémico. La mortalidad fue de 4%. En 29,4% de problemas respiratorios y en 22,6% de síndrome inflamatorio multisistémico, se requirió de admisión en cuidados intensivos, lo que fue más frecuente que las otras presentaciones (p = 0,008). CONCLUSIONES: Se concluye que la población pediátrica vulnerable es aquella con comorbilidades preexistentes. La división de pacientes en nuestro estudio fue definida por la presentación, diagnóstico y complicaciones predominantemente con problemas respiratorios, y en pacientes oncológicos con COVID-19.